板层状鱼鳞病

来源:兰州北大皮肤病专科发布时间:2012-02-02

  板层状鱼鳞病是一种比较常见的一种鱼鳞病类型,这种病通常具有非常高的畸变的常染色体显性遗传病。临床少见。多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长.生后或生后数月,可有泛发性及局限性影响。

  板层状鱼鳞病组织病理

  表皮角化过度,颗粒细胞层增厚,棘层上部细胞有网状空泡化,有时桥粒仅与一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解,表皮内可见有水疤或大疤,真皮浅层有慢性炎症浸润。

  板层状鱼鳞病,系常染色体隐性遗传。生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化,指甲及毛发过度生长,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。

  板层状鱼鳞病临床表现

  出生时或生后不久,即见全身弥漫性发红。在红斑上有大片多角形成四方形的棕褐色鳞屑。中央粘着,边缘游离。在大关节周围鳞屑常堆积很厚,呈疣状,面部影响尤其明显。几乎每例都有严重的具有诊断意义的睑外翻,由于皮肤经常发生细菌感染,而致头皮出现瘢痕性秃发。掌跖部位多有严重的角化过度,由此而发生皲裂引起明显疼痛,并妨碍手足功能。指(趾)甲增厚,表面凹凸不平。由于腺体阻塞,常导致无汗。

  板层状鱼鳞病诊断

  根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

  • 汪洋

    汪洋

    【个人简介】 汪洋,毕业于湖北医科大学,从事皮肤诊疗20余年,长期致力于研究皮肤疑难杂症,在传统中医与现代医学技术相......[详细]

  • 吴月志

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  • 陈静

    陈静

    从事皮肤病临床工作二十余年,专业中西医结合理疗,医术,对于白癜风,银屑病,魚鳞病,痤疮,脱发,皮炎,湿疹,荨麻疹,......[详细]

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